CME-Fortbildungsfragen

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1. Das Rett-Syndrom ist eine seltene genetisch bedingte, neurologische Erkrankung. Welche Genmutation auf dem X-Chromosom ist in der Regel für das klassische Rett-Syndrom verantwortlich?

FMR1

MECP2

SHANK3

TSC1

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2. In der ICD 10 (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems), den Diagnosekriterien der Weltgesundheitsorganisation (WHO), wurde das Rett-Syndrom aufgrund seiner autismusähnlichen Symptome in der Nähe der Autismus-Diagnosen verortet. In der aktuelleren Version, der ICD-11, ist die neurologische Einordnung differenzierter. Wie wird das Rett-Syndrom in der ICD-11 klassifiziert?

weiterhin als Unterform des frühkindlichen Autismus unter F84.5

als psychomotorische Störung unter F8

als genetisches Syndrom unter Q99.9

als eigenständige Neuroentwicklungsstörung unter 6A02

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3. Der österreichische Kinderneurologe Andreas Rett beschrieb das nach ihm benannte Syndrom erstmals 1966. Die internationale Bekanntheit und Akzeptanz als eigenständige Diagnose erfolgten jedoch erst später. Welcher Wissenschaftler bzw. welche Wissenschaftlerin trug maßgeblich zur internationalen Etablierung des Rett-Syndroms durch eine 1983 publizierte Fallserie bei?

Bengt Hagberg

Uta Frith

Leo Kanner

Lorna Wing

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4. Die epidemiologischen Kennzahlen des Rett-Syndroms sind für die Planung medizinischer Versorgungsangebote relevant. Die Erkrankung tritt nahezu ausschließlich bei weiblichen Personen auf. Wie hoch ist die ungefähre Inzidenz des klassischen Rett-Syndroms bei weiblichen Lebendgeburten?

1 zu 100

1 zu 1.000

1 zu 10.000

1 zu 100.000

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5. Die neurologischen Symptome beim Rett-Syndrom entwickeln sich schleichend und betreffen insbesondere Sprache, Motorik und Verhalten. Welches der nachfolgend genannten klinischen Merkmale gehört typischerweise zur Symptomatik des Rett-Syndroms?

Entwicklung einer regelmäßigen Durchführung repetitiver Handstereotypien

Durchführung in sich wiederholenden und stereotypen Verhaltensweisen

Fortschreitender Aufbau der Muskulatur

Frühzeitiger und dauerhafter Spracherwerb mit Sprachfortschritt im Schulalter

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6. In der Versorgung und Wissenschaft sind vereinzelt auch Angaben zur oralen Gesundheit von Menschen mit Rett-Syndrom beschrieben wurden. Welche der folgenden oralen Auffälligkeiten tritt bei Patientinnen mit Rett-Syndrom besonders gehäuft auf?

Parodontalabszesse

Mikroglossie

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Bruxismus

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7. Die zahnmedizinische Betreuung von Patientinnen mit Rett-Syndrom stellt aufgrund kognitiver Einschränkungen, neuromuskulärer Besonderheiten und mangelnder Kooperation eine besondere Herausforderung dar. Welche der nachfolgend genannten Maßnahme ist auch bei Patientinnen mit Rett-Syndom im Kindes- und Jugendalter im Rahmen einer interdisziplinären zahnmedizinischen Versorgung typischerweise sinnvoll und leitliniengerecht?

Regelmäßige kieferorthopädische Behandlung mit herausnehmbaren Apparaturen ab dem 6. Lebensjahr

Frühzeitiger Zahnersatz auch im Milchgebiss zur Förderung der Kaufunktion und Reduzierung des Bruxismus

Durchführung präventiver, individualprophylaktischer Maßnahmen wie Fissuren-versiegelungen und topischer Fluoridierung der Zähne

Sedierung oder Narkose ausschließlich auf Wunsch der Eltern, unabhängig vom Vorhandensein einer Behandlungsnotwendigkeit

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1 1. Das Rett-Syndrom ist eine seltene genetisch bedingte, neurologische Erkrankung. Welche Genmutation auf dem X-Chromosom ist in der Regel für das klassische Rett-Syndrom verantwortlich?

4 4. Die epidemiologischen Kennzahlen des Rett-Syndroms sind für die Planung medizinischer Versorgungsangebote relevant. Die Erkrankung tritt nahezu ausschließlich bei weiblichen Personen auf. Wie hoch ist die ungefähre Inzidenz des klassischen Rett-Syndroms bei weiblichen Lebendgeburten?

5 5. Die neurologischen Symptome beim Rett-Syndrom entwickeln sich schleichend und betreffen insbesondere Sprache, Motorik und Verhalten. Welches der nachfolgend genannten klinischen Merkmale gehört typischerweise zur Symptomatik des Rett-Syndroms?

6 6. In der Versorgung und Wissenschaft sind vereinzelt auch Angaben zur oralen Gesundheit von Menschen mit Rett-Syndrom beschrieben wurden. Welche der folgenden oralen Auffälligkeiten tritt bei Patientinnen mit Rett-Syndrom besonders gehäuft auf?

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1. Das Rett-Syndrom ist eine seltene genetisch bedingte, neurologische Erkrankung. Welche Genmutation auf dem X-Chromosom ist in der Regel für das klassische Rett-Syndrom verantwortlich?

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4. Die epidemiologischen Kennzahlen des Rett-Syndroms sind für die Planung medizinischer Versorgungsangebote relevant. Die Erkrankung tritt nahezu ausschließlich bei weiblichen Personen auf. Wie hoch ist die ungefähre Inzidenz des klassischen Rett-Syndroms bei weiblichen Lebendgeburten?

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5. Die neurologischen Symptome beim Rett-Syndrom entwickeln sich schleichend und betreffen insbesondere Sprache, Motorik und Verhalten. Welches der nachfolgend genannten klinischen Merkmale gehört typischerweise zur Symptomatik des Rett-Syndroms?

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6. In der Versorgung und Wissenschaft sind vereinzelt auch Angaben zur oralen Gesundheit von Menschen mit Rett-Syndrom beschrieben wurden. Welche der folgenden oralen Auffälligkeiten tritt bei Patientinnen mit Rett-Syndrom besonders gehäuft auf?