Interdisziplinäre Vorgehensweise bei Amelogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta (AI) ist eine hereditäre, verhältnismäßig selten auftretende Erkrankung des Zahnschmelzes. Ihre Verteilung ist nicht gleichmäßig. Sie wird mit einer Prävalenz zwischen 1:700 und 1:14.000 angegeben in Abhängigkeit von der untersuchten Population [5,34]. Diese Erkrankung äußert sich in einem breiten Spektrum klinischer Erscheinungsformen. Diese beeinflussen die Struktur und das Aussehen des Zahnschmelzes aller Zähne im Milch- und Dauergebiss. Eine Einteilung nach der Erscheinungsform, die bis heute die größte Verbreitung gefunden hat, wurde 1957 von Witkop vorgeschlagen [34]. In dieser Einteilung unterscheidet man je nach Aussehen der Zahnoberfläche vier Klassen:

Klasse I mit hypoplastischem, Klasse II mit hypomaturiertem und Klasse III mit hypokalzifiziertem Schmelz. Die Klasse IV ist verbunden mit Taurodontismus und einer Mischung aus hypomaturiertem und hypokalzifiziertem Zahnschmelz.

Es gibt viele Probleme, mit denen AI-Patienten konfrontiert sind. Diese Patienten sollten multidisziplinär von Kinderärzten und Kinderzahnärzten, Kieferorthopäden, Kieferchirurgen und auf Prothetik spezialisierten Zahnärzten und Zahntechnikern in enger Zusammenarbeit betreut werden. Auch eine logopädische und psychologische Begleitung kann von unschätzbarem Wert sein [8,27]. Eine bestmögliche skelettale, morphologische und funktionelle Rehabilitation ist zumeist komplex. Diese beginnt in der Kindheit und dauert bis ins frühe Erwachsenenalter. Das von vielen Patienten erwartete schnelle Ergebnis, das das Aussehen und so die Akzeptanz in der Gesellschaft verbessert, kann oft nicht ad hoc umgesetzt werden, denn nur durch einen gut geplanten, schrittweisen und vor allem lebenslangen Ansatz können die von AI betroffenen Zähne so lange wie möglich erhalten werden.

Eine besondere klinische Herausforderung bietet die häufige Koexistenz der Amelogenesis imperfecta mit einem skelettal offenen Biss [2,4,28]. Die zur Wiederherstellung von Patienten mit AI verfügbaren Behandlungsoptionen variieren erheblich in Abhängigkeit von verschiedenen Faktoren wie z.B. Schwere der Veränderung der Zahnstruktur, Alter und Motivation der Betroffenen, sozioökonomischer Status und vor allem der Möglichkeit zur Zusammenarbeit der verschiedenen Fachdisziplinen [29–31].

Befund

Abb. 1: Im OPG zeigen sich die Zähne mit grazilem Wurzelaufbau ohne Differenzierung zwischen Schmelz und Dentin.

Intraoral lag eine generalisierte AI mit kompletter Aplasie des Zahnschmelzes vor. Alle Zähne waren vorhanden und karieswie auch füllungsfrei. Die klinischen Kronen der Seitenzähne wiesen eine sehr geringe Höhe auf. Die Zähne 17, 27, 37, 47 zeigten Schlifffacetten. Die Zähne 38 und 48 waren retiniert. Beim Zubeißen imponierte der ausgeprägte zirkulär offene Biss. Antagonistischer Kontakt bestand nur zwischen den Zähnen 17,16 und 47,46; die Zähne 17/47 und 16/46 standen im Kreuzbiss. Ein infantiles Schluckmuster sowie ausgeprägter interdentaler Sigmatismus wurden ebenfalls festgestellt. Im OPG (Abb. 1) zeigten sich die Zähne ohne eine Differenzierung zwischen Schmelz und Dentinkern mit grazilem Wurzelaufbau, die Pulpencaven waren altersgemäß ausgeprägt und ließen keine Bildung von Reizdentin erkennen.

Therapieplan

In der ersten Beratung wurde ein möglicher Verlauf der Therapie gemeinsam mit dem Patienten und den ihn begleitenden Eltern vorgestellt:

Vorstellung in einer logopädischen Sprechstunde
Chirurgische Gaumennahterweiterung mittels einer kieferorthopädischen Gaumennahterweiterungsapparatur und Entfernung der Zähne 18, 28, 38, 48
Kieferorthopädische Vorbehandlung (Multibandbehandlung zum Ausformen der Zahnbögen)
Chirurgische Umstellungsosteotomie im Ober- und Unterkiefer
Kieferorthopädische Feineinstellung
Metallentfernung
Prothetische Versorgung
Lebenslange Retention.

Vorbehandlungsphase

Abb. 2: Zustand nach chirurgischer Gaumennahterweiterung, Entfernung der Zähne 38 und 48 und Eingliederung der kieferorthopädischen Apparatur. a) Frontale Ansicht nach Einbringen des Multibandes im Ober- und Unterkiefer. Antagonistischer Kontakt bestand nur im Molarenbereich bei frontal offenem Biss. b) Aufsicht Oberkiefer mit Gaumennahterweiterungsapparatur und Multiband zur Ausformung der Zahnbögen. c) Aufsicht Unterkiefer mit Multiband zur kieferorthopädischen Ausformung des Zahnbogens. d) In der frontalen Ansicht wird auch deutlich, dass der Patient die Zunge zwischen die Zahnreihen des Ober- und Unterkiefers positioniert.

Nachdem sich der Patient mit dem vorgeschlagenen Vorgehen einverstanden erklärte, wurden zuerst die operative Gaumennahterweiterung und Eingliederung einer kieferorthopädischen Gaumennahterweiterungsapparatur (GNE) durchgeführt. Die anschließende kieferorthopädische Vorbehandlung erfolgte durch einen Kieferorthopäden vor Ort binnen 24 Monaten (Abb. 2a–d). Bei der Wiedervorstellung des Patienten wurde die OP-Planung durchgeführt und die für die spätere Versorgung nötige vertikale Höhe bestimmt. Idealerweise hätte die Festlegung der benötigten Bisshöhe über ein Wax-up oder über eine CAD/CAM-unterstützte Konstruktion erfolgen sollen, was aber unter OP-Bedingungen nur schwierig umzusetzen und einzuhalten gewesen wäre. Daher wurde dem Patienten zu diesem Zeitpunkt in Absprache mit dem behandelnden Chirurgen und Kieferorthopäden eine temporäre Kronenversorgung aus PMMA nach Entfernung der Multiband- sowie der GNE-Apparatur vorgeschlagen. Um in den Interdentalbereichen einen suffizienten Randschluss zu erreichen, wurden die Zähne separiert. Auf das zirkuläre Anlegen einer Präparationsstufe wurde aus Gründen der Substanzschonung verzichtet (Abb. 3a–c). Die Retention und der Schutz der Zähne erfolgten während dieser Behandlungsphase durch verstärkte Miniplastschienen (Schichtdicke von 1,5 mm), die direkt nach dem Separieren der Zähne angefertigt und am selben Tag eingegliedert wurden. Da aufgrund der subgingivalen Lage der Präparationsgrenze eine digitale Abformung nicht möglich war, wurden für die Anfertigung der PMMA-Provisorien Korrekturabformungen genommen. In diesem Fall war die Abformung des kompletten Zahnbogens erforderlich, was mit digitaler Methode hinsichtlich der Genauigkeit als kritisch beurteilt werden muss. Aus Studien von Enders et al. [13–15] und Kuhr et al. [20] geht hervor, dass die Präzision der digitalen Abformung ganzer Kiefer signifikant schlechter ist als die der konventionellen Methoden mit Silikon oder Polyether. Ein Grund dafür kann sein, dass beim Scannen von ganzen Kiefern ein virtuelles Gesamtmodell aus Einzelaufnahmen mittels Matching-Algorithmen errechnet wird [10], was zu Ungenauigkeiten führen kann. Im vorliegenden Fall wurden Gipsmodelle hergestellt, welche mittels eines Scanners (3Shape) digitalisiert wurden (Abb. 4a–e). Die idealisierte Zuordnung von Ober- und Unterkieferscan erfolgte in Absprache mit dem behandelnden Prothetiker. Dabei wurde die Mitte der Oberkieferfront als Referenzpunkt gewählt und die Mindestschichtstärke für die spätere definitive Versorgung berücksichtigt (Abb. 5a–c). Anhand der so erstellten Simulation wurden verblockte Langzeitprovisorien aus Kunststoff (cara Temp PMMA, Kulzer) hergestellt (Abb. 6a–c) und aufgrund der deutlich veränderten Okklusion erst direkt vor dem opearativen Eingriff mittels eines selbstadhäsiven universalen Komposit-Befestigungszementes (Relyx unicem Aplicap, 3M Espe) eingesetzt (Abb. 7).

Abb. 3: Zustand nach Präparation der Zähne, die im Wesentlichen eine Separierung der Zähne und einen leichten zirkulären Substanzabtrag beinhaltete. a) Frontale Ansicht. b) Übersicht Oberkiefer. c) Übersicht Unterkiefer.

Abb. 4: 3D-Scan der Gipsmodelle für die Herstellung der Langzeitprovisorien. a) Oberkieferaufsicht. b) Unterkieferaufsicht. c) Virtuelle Zuordnung der Kiefer zueinander. d) Rechte Seitenansicht der virtuellen Zuordnung. e) Linke Seitenansicht der virtuellen Zuordnung.

Abb. 5: Konstruktion der PMMA-Provisorien in minimaler Schichtstärke der später geplanten Versorgung. a) Frontansicht der konstruierten Versorgung. b) Rechte Seitenansicht. c) Linke Seitenansicht

Abb. 6: Fertigstellung der provisorischen Versorgung auf den Arbeitsmodellen. a) Frontansicht der Langzeitprovisorien. b) Rechte Seitenansicht. c) Linke Seitenansicht.

Abb. 7: Zustand nach dem Einsetzen der Langzeitprovisorien.

Für die bimaxilläre Umstellung mittels Le-Fort-I-Osteotomie im Oberkiefer sowie sagittaler Spaltung des Unterkiefers nach der Technik Obwegeser-Dal Pont wurde lediglich ein Zwischensplint angefertigt. Auf den Endsplint konnte durch die eindeutige – von den Provisorien vorgegebene – Position verzichtet werden. Die Fixierung der Segmente geschah durch Osteosyntheseplatten. Die intermaxilläre Verschnürung erfolgte über fünf Wochen hinweg mittels dreier IMV-Schrauben und KFO-Gummis (Abb. 8a–c). Nach Entfernung der IMV-Schrauben wurden zur Stabilisierung des Umstellungsergebnisses (links anterior leicht offen mit Tendenz zum Kopfbiss) KFO-Brackets auf die PMMA-Provisorien geklebt und der Patient zum Einhängen von Gummis eingewiesen. Die einjährige Kontrollphase konnte ortsnah erfolgen (Abb. 9a u. b).

Abb. 8: Zustand nach bimaxillärer Umstellungsosteotomie. a) Frontansicht (leicht lächelnd) mit intermaxillärer Verschnürung. b) Intraorale Ansicht mit intermaxillärer Verschnürung mittels Gummizug. c) OPG mit sichtbaren Osteosyntheseplatten im Ober- und Unterkiefer.

Abb. 9: Zustand nach einjähriger Tragezeit vor der geplanten Entfernung der Osteosyntheseplatten. a) Frontalansicht mit angebrachten Brackets zum Einhängen von Gummizügen gegen das Auftreten eines Frührezidivs. Aufgrund der mangelnden häuslichen Mundhygiene stellt sich eine gereizte und gerötete Gingiva dar. b) Rechte Seitenansicht.

Bei der Untersuchung zur Metallentfernung ein Jahr nach der Umstellungsosteotomie fielen nicht nur die Mundhygienedefizite auf, sondern auch, dass der Patient eine deutlich veränderte Okklusionsposition einnahm. Röntgenologisch bestätigte sich der Verdacht auf Fraktur der UK-Osteosyntheseplatte mit Pseudoarthrose (Abb. 10 u. 11), sodass eine neue Osteosyntheseplatte eingesetzt werden musste. Nach primärer Wundheilung wurde die Okklusion durch Einschleifmaßnahmen optimiert und der Patient wieder für sechs Monate bis zur Metallentfernung entlassen.

Abb. 10: OPG vor der Metallentfernung mit gebrochener Osteosyntheseplatte im linken Unterkiefer.

Abb. 11: OPG nach Entfernung der Osteosyntheseplatte im Oberkiefer und rechten Unterkiefer und Neuverplattung im linken Unterkiefer.

Definitive prothetische Versorgung

Zwei Monate nach der chirurgischen Metallentfernung wurde zunächst mit der definitiven prothetischen Versorgung des Oberkiefers mit farboptimierten monolithischen Zirkoniumdioxidkronen (Ceramill ZI, Amann Girrbach) für die Seitenzähne und verblendeten Zirkoniumdioxidkronen für die Front- und Eckzähne begonnen. Auf Wunsch des Patienten wurden die Zähne 18 und 28 nicht entfernt. Die Oberkieferzähne wurden in zwei Sitzungen präpariert und mittels Korrekturabformung (Flexitime putty/Flexitime correct flow, Kulzer) abgeformt. Das Oberkiefermeistermodell wurde nach Gesichtsbogenübertragung in einen SAM-Artikulator (SAM Präzisionstechnik) montiert, die Zuordnung des Unterkiefermodells erfolgte mittels Stützstiftregistrat nach Gerber (Abb. 12 u. 13). Nach dem Einscannen der Modelle in ermittelter Bissposition (3Shape- Scanner) erfolgten nun die Konstruktion der Oberkieferseitenzahnkronen und der Gerüste der Frontzahnkronen (Abb. 14 a–c) sowie im Anschluss die Herstellung im CAD/CAM-Verfahren. Nach einer Zwischenanprobe wurden die Gerüste der Frontzahnkronen verblendet und die Seitenzahnkronen durch Bemalung farboptimiert.

Abb. 12: Aufgezeichnete Bewegungsfelder mit Adduktionspunkt auf der Übertragungsplatte.

Abb. 13: Arbeitsmodell nach Registrat im Artikulator.

Abb. 14: Konstruktion der defi nitiven Oberkieferversorgung. a) Frontansicht mit durchsichtiger Kronenkonstruktion. b) Rechte Seitenansicht mit Konstruktion der Gerüste der Front- und der Seitenzahnkronen. c) Oberkiefer – Aufsicht mit Konstruktion der Gerüste der Front- und der Seitenzahnkronen.

Abb. 15: Intraoraler Zahnfi lm 25 – Verdacht auf eine zervikale Resorption.

Nach Fertigstellung der Versorgung fiel eine pathologische Beweglichkeit des Zahnes 25 auf. Das daraufhin angefertigte Röntgenbild und die klinische Symptomatik bestätigten den Verdacht einer zervikalen Resorption (Abb. 15). Nach umfassender Aufklärung über die Möglichkeiten des Lückenschlusses entschied sich der Patient für eine Einzelzahnimplantation. Nach Extraktion des Zahnes wurde eine Miniplastschiene mit Platzhalterfunktion nach entsprechend eingehender Aufklärung eingegliedert. Aufgrund mangelnder Mitarbeit stellte sich die Lücke nach drei Monaten für eine Implantation als nicht ausreichend groß dar. Ein kieferorthopädischer Ansatz kam für den Patienten nicht mehr infrage und eine Brückenversorgung bot aufgrund der Lückenbreite keine ästhetisch zufriedenstellende Lösung, sodass eine Neuanfertigung und Verbreiterung der Kronen 24 und 26 nach der Knochenumbauphase in Region 25 erfolgte.

Im Unterkiefer wurden in gleicher Weise wie im Oberkiefer monolithische Zirkoniumdioxidkronen für die Seitenzähne und verblendete Zirkoniumdioxidkronen für die Frontzähne eingegliedert. Es wurde auf Wunsch des Patienten im Gegensatz zum Oberkiefer eine fraktionierte Vorgehensweise gewählt. Hierbei wurden die Zähne 44–47 präpariert und mittels Korrekturabformtechnik (Flexitime correct flow, Kulzer) abgeformt. Entsprechend wurde ein Modell hergestellt und dieses eingescannt (Abb. 16 a–c). Die Bisssituation wurde schrittweise mittels partieller interokklusaler Registrate aus hartem, additionsvernetzendem Bissregistriermaterial (Flexitime Bite, Kulzer) festgehalten. Nach der Anprobe der Kronen 44–47 wurden die Zähne 34–37 präpariert. In gleicher Weise folgte die Zuordnung der Bisssituation mittels eines partiellen interokklusalen Registrats (Flexitime Bite, Kulzer). Die Abformung wurde erneut in Korrekturabformtechnik (Flexi-time correct flow, Kulzer) mit temporär eingesetzten Kronen 44–47 durchgeführt (Abb. 17), welche nach Herausnahme der Abformung in diese reponiert wurden, um ein Meistermodell mit Kunststoffstümpfen (Palavit G, Kulzer) herstellen zu können. Die Zuordnung der Modelle erfolgte auf der linken Seite mit partiellem Registrat, rechts über die definitiven Kronen. Nach der Konstruktion und Herstellung der Kronen 34–37 wurden diese temporär eingesetzt (Temporan, Detax) und die zuvor präparierte Unterkieferfront (33–43) mittels Korrekturabformtechnik abgeformt. Alle Unterkieferkronen (Abb. 18) wurden mit selbstadhäsivem universalem Komposit- Befestigungszement (Relyx unicem Aplicap, 3M Espe) eingesetzt.

Abb. 16: 3D-Scan des Unterkiefermodells nach Präparation der Zähne auf der rechten Seite. a) Modellaufsicht. b) Zuordnung der Modelle nach Bissnahme. c) Konstruktion der monolithischen Zirkoniumdioxidkronen.

Abb. 17: Sammelabformung der Kronen der rechten Unterkieferseite nach der Anprobe.

Abb. 18: Arbeitsmodell mit Kunststoffstümpfen – nach Überabformung der monolithischen Seitenzahnkronen und Herstellung der Frontzahnkronen.

Abb. 19: Nach der defi nitiven Eingliederung der Kronen zeigte sich der Patient mit dem erreichten Ergebnis sehr zufrieden. a) Intraorale Übersicht nach der Eingliederung. b) Aufsicht Oberkiefer. c) Aufsicht Unterkiefer. d) Frontalansicht: Beim leichten Lächeln zeigt sich ein harmonischer Verlauf der Frontzähne. e) Der Erfolg zeigt sich besonders im Vergleich: Hier der Patient zu Beginn der Behandlung während der zweijährigen kieferorthopädischen Maßnahmen.

Insgesamt sechs Monate nach Extraktion des Zahnes 25 wurde die Lücke durch neue, breitere Kronen am Zahn 24 und 26 geschlossen und die prothetische Behandlung beendet (Abb. 19 a–e).

Um einem möglichen nächtlichen Bruxismus als Folge der Bisserhöhung vorzubeugen, wurde eine okklusal adaptierte Knirscherschiene für den Unterkiefer hergestellt und eingegliedert. Halbjährliche Kontrollen wurden vereinbart.

Diskussion

Die kieferorthopädischen Behandlungsmöglichkeiten sind bei Patienten mit AI aufgrund der konischen Form der Zähne, der kurzen klinischen Kronen sowie des Zustandes des Zahnschmelzes begrenzt [17]. Eine prothetische Vorbehandlung mittels laborgefertigter CAD/CAM-PMMA-Langzeitprovisorien [12,16,21] könnte nicht nur das Problem der Befestigung von kieferorthopädischen Apparaturen verkleinern [11], sondern auch, wie in diesem Fall, die intraoperative Zuordnung der Kiefer ermöglichen. Der postoperative Einsatz eines Endsplintes kann so ebenfalls umgangen werden, was für den Patienten eine sehr komfortable Lösung darstellt. Die hier gewählte minimale, der Ästhetik und den zahntechnischen Materialanforderungen geschuldete Bisserhöhung wurde ebenfalls mittels der langzeitprovisorischen Kronen simuliert und vom Patienten gut adaptiert [1]. Die aus Retentionsgründen erfolgte Verblockung der Langzeitprovisorien hat die Feineinstellung der Zähne nach der Umstellungsosteotomie nicht mehr erlaubt, sodass interdental ausreichende Platzverhältnisse bereits primär bei der Ausformung der Zahnbögen berücksichtigt werden müssen. Eine kieferchirurgische Behandlung mittels Le-Fort-I-Osteotomie und Segmentosteotomie nach Obwegeser und Dal Pont stellt ein übliches Verfahren zur Behandlung von Patienten mit AI und skelettal offenem Biss dar [17,18,32].

Die Fraktur der Osteosyntheseplatte ist neben der Lockerung der Osteosyntheseschrauben eine mögliche Komplikation [33], welche bei einer klinischen Okklusionskontrolle oder durch Patientenauskunft früh bemerkt werden kann. Die, wie in diesem Fall, aufgetretene zervikale Resorption wurde häufiger bei Patienten mit AI beschrieben und wird mit der abnormalen Schmelzbildung erklärt [9,22].

Für die Wiederherstellung der Funktion und Ästhetik stehen den Patienten grundsätzlich verschiedene Optionen zur Verfügung. Die in diesem Fall gewählten Restaurationsmaterialien auf Zirkoniumdioxidbasis werden aufgrund ihrer Biokompatibilität und der guten mechanischen Eigenschaften seit Jahren erfolgreich in der Zahnmedizin eingesetzt [23]. Für die Frontzahnkronen wurde aus ästhetischen Gründen als Gerüstmaterial transluzentes CAD/ CAM-gefrästes Zirkoniumdioxid mit Verblendung verwendet. Transluzente und hochtransluzente Zirkoniumdioxidkronen können in Kombination mit einer 0,3 mm dicken Verblendschicht mit semimonolithischem Design verwendet werden, um die ästhetischen Eigenschaften von Restaurationen zu verbessern, ohne die Bruchfestigkeit der Kronen signifikant zu verringern. Wenn für eine semimonolithische Krone eine 0,5 mm dicke Verblendkeramikschicht benötigt wird, kann ein Wellen- oder Kappendesign verwendet werden, um die Bruchfestigkeit zu erhöhen. In beiden Fällen wird die gewonnene Frakturresistenz als klinisch ausreichend eingeschätzt [6]. Um das Frakturrisiko der Verblendmaterialien zu umgehen [25], wurden für die Seitenzähne monolithische CAD/CAM-konstruierte und -gefräste Zirkoniumdioxidkronen gewählt. Studien haben gezeigt, dass die monolithischen Seitenzahnversorgungen den hohen funktionalen Belastungen auch bei einem minimalen okklusalen Wiederherstellungsraum standhalten [23,26]. Präventiv wurde angenommenen möglichen Auswirkungen der hohen Härte der Seitenzahnkronen auf die Kaumuskulatur und die Kiefergelenke und einem möglichen Trigger für Parafunktionen infolge der Bissanhebung durch die Anfertigung einer okklusal adaptierten Knirscherschiene begegnet [3,24]. Nach der Eingliederung der Langzeitprovisorien sowie der definitiven Versorgung müssen intensive Mundhygieneinstruktionen, Motivationen und Kontrollen erfolgen, damit die parodontale Gesundheit, die aufgrund der Veränderung der Zahnform und der Essgewohnheiten der Patienten veränderten Einflussfaktoren unterliegt, gewahrt bleibt [7,19].

Anhand des vorliegenden Falles wurde die Bedeutung einer engen Zusammenarbeit und guten Kommunikation zwischen den einzelnen Disziplinen dargestellt, welche jedoch nur mit engmaschigen Kontrollen und guter Patientenführung funktionieren kann.

Weitere Informationen:

Dr. Katarzyna Witanski (Hauptautorin); Dr. Natalie Weber; PD Dr. Anne Wolowski, Ltd. Oberärztin und Stellvertreterin der Direktorin

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